Tärkein > Klinikat

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Lääkkeet, lääketiede, biologia

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Julkaistu 15. helmikuuta 2016

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on vakava immunokompleksinen sairaus, jolle on tunnusomaista rakkuloiden (sonnien) muodostuminen suun, kurkun, silmien, sukuelinten ja muiden ihon osien ja limakalvojen limakalvoille, jonka syynä on kehon reaktio useisiin biologisiin tai kemiallisiin tekijöihin.. Tauti on nimetty kirjoittajien mukaan, jotka kuvaavat tätä oireyhtymää ensimmäisen kerran vuonna 1922. Aiemmin uskottiin, että oireyhtymä on vaikea variantti monimuotoisen eksudatiivisen eryteeman etenemisestä, mutta tänään on olemassa vakuuttavia todisteita siitä, että nämä ovat erilaisia ​​sairauksia, ja Stevens-Johnsonin oireyhtymä on pikemminkin läheisempi, mutta ei identtinen, Lyellin oireyhtymä..

Etiologia ja riskitekijät

Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt jaetaan neljään alaryhmään:

    Allerginen reaktio huumeisiin. Allergia esiintyy pääasiassa lääkkeen terapeuttisen annoksen käyttöönoton jälkeen. Reaktio tapahtuu useimmiten antibioottien käytön jälkeen (useimmiten penisilliiniryhmä, samoin kuin makrolidit, fluorokinolonit, kloramfenikoli, ko-trimoksatsoli) (

55%), ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (

25%), sulfaalilääkkeet (

10%), vitamiineja ja muita aineenvaihdunta-aineita (

8%), paikallispuudutteet, kouristuslääkkeet, barbituraatit, rokotteet ja heroiini.

  • infektiot Useimmin virusten Stevens-Johnson-oireyhtymän syy on herpesvirukset, tuhkarokko, virushepatiitti, sikotauti ja jotkut akuutit hengitystievirusinfektiot. Tuberkuloosin, gonorean, tularemian, luomistaudin, salmonelloosin, samoin kuin yersinian ja mykoplasman patogeenit johtuvat usein bakteereista Stevens-Johnsonin oireyhtymästä. Sieni-infektiot (erityisesti histoplasmoosi, kokkidioidomikoosi, trikofytoosi) voivat olla myös Stevens-Johnsonin oireyhtymän syitä.
  • Onkologiset sairaudet. Syövän keskuudessa yleisin Stevens-Johnson-oireyhtymän syy on karsinoomat ja lymfoomat..
  • Monilla potilailla ei ole mahdollista selvittää Stevens-Johnson-oireyhtymän syytä. Tällaiset tapaukset johtuvat Stevens-Johnsonin oireyhtymän idiopaattisesta muodosta. Lääketieteellisen kirjallisuuden mukaan 25-50% Stevens-Johnsonin oireyhtymän tapauksista voidaan luokitella idiopaattisiksi.
  • Stevens-Johnsonin oireyhtymän geneettisten syiden todennäköisyyttä tutkitaan parhaillaan. On todennäköistä, että kehossa esiintyvien geneettisten häiriöiden seurauksena sen luonnollinen puolustus vaimentuu, mikä johtaa paitsi ihon, myös verisuonten vaurioihin. Juuri nämä ilmiöt määrittävät kaikki Stevens-Johnson-oireyhtymän kliiniset oireet. Stevens-Johnson-oireyhtymän etiologia eroaa ikärakenteessa. Lapsilla Stevens-Johnsonin oireyhtymä esiintyy usein virusinfektioiden taustalla. Aikuisilla Stevens-Johnsonin oireyhtymä esiintyy useammin lääkkeiden käytön samoin kuin syövän kanssa.

    synnyssä

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän patogeneesiä ei ole vielä täysin ymmärretty. Tärkeä rooli annetaan III-tyypin immunokompleksisten yliherkkyysreaktioiden sairauden kehittymisessä, vaikkakin immuunikompleksien laskeutuminen ihoon on epäspesifinen ja epävakaa ilmiö. Uskotaan myös, että Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymiseen liittyy immuunivälitteisiä sytotoksisia reaktioita, jotka tuhoavat vieraita antigeenejä erittäviä keratoyyttejä. Stevens-Johnsonin oireyhtymässä sytokiinin, kasvaimen nekroositekijän, pitoisuus nousee iholla, stimuloi epidermaalisten solujen apoptoosia joko yksinään tai epäsuorasti stimuloimalla sytotoksisia T-lymfosyyttejä. Keratosyytin apoptoosi johtaa epidermiksen kuorumiseen ihosta, tarkentaen Stevens-Johnsonin oireyhtymän kliinisiä oireita ja sen kulkua.

    Kliiniset ilmentymät

    Stevens-Johnsonin oireyhtymää havaitaan useammin nuorilla ja keski-ikäisillä (20–40-vuotiailla) ja lapsilla (mutta harvemmin alle 3 kuukauden ikäisillä), useammin miehillä. Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy potilailla aina yhtäkkiä ja oireiden nopealla kehittymisellä. Ensinnäkin havaitaan yleinen heikkous, kuumetta jopa 40 ° C: seen, päänsärky, takykardia, nivelkipu, lihaskipu. Potilas voi olla huolissaan kurkkukipu, yskä, ripuli ja oksentelu. Iho- ja limakalvovauriot tapahtuvat yhtäkkiä, enintään 24 tunnin kuluttua. Ihon kutina Stevens-Johnsonin oireyhtymällä ei ole ominaista. Ihovaurioita voidaan havaita eri alueilla, mutta tyypillisin oire on ihottumien esiintyminen käsivarsien ja jalkojen pidennyspinnoilla, käsien ja jalkojen takana, kasvoissa, sukuelimissä ja limakalvoissa. Ensinnäkin iholle ilmenee täpliä, jotka muuttuvat papuleiksi, rakkuloiksi ja bullaeiksi, joskus urtikariaelementeiksi tai viemäripunaksi. Ihottumien keskusvyöhyke näyttää rakkuloilta, verenvuotolta tai nekroosilta; joskus kupla, jossa on seroosia tai verenvuotoa, on sijoitettu ihottumien keskelle. Myöhemmin ihottumat muuttuvat bullaeiksi, joiden alla epidermis kuoriutuu, mikä luo edellytykset nopealle ihoinfektiolle. Suun limakalvon tappioille on tunnusomaista, että esiintyy suuria rakkuloita, harmaavalkoisilla kalvoilla peitettyjä ihovaurioita, leivottujen kudosten hyytymistä muodostuvia kuori ja halkeamia limakalvossa. Huulten punaisen reunan vaurioita havaitaan myös. Silmävaurio etenee pääasiassa konjunktiviitin muodossa, mutta sekundaarisen bakteeri-infektion kiinnittymisen jälkeen taudin kulku pahenee, sidekalvon vikoja ja haavaumia saattaa ilmetä, sekundaarinen keratiitti ja iridosykliitti voivat liittyä tautiin. Nenän onkalon vaurioissa havaitaan nuhaa ja nenäverenvuotoa. Urogenitaalisen järjestelmän limakalvojen eroosiovauriot voivat johtaa virtsaputken rajoitusten kehittymiseen miehillä ja virtsarakon verenvuotoon ja naisten vulvovaginiittiin. Suuontelon ja huulten limakalvon yleistyneen vaurion seurauksena potilaat, erityisesti lapset, eivät voi puhua ja syödä ruokaa, mikä johtaa heidän ehtymiseen. Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on ominaista myös kuume, takykardia, hypotensio, vaikeissa tapauksissa - heikentynyt tietoisuus, kouristukset ja kooma. Akuutti munuaisten vajaatoiminta, keuhkokuume, muut sekundaariset bakteeri-infektiot, akuutti maksan vajaatoiminta voivat liittyä taudin oireisiin. Kuolleisuus Stevens-Johnsonin oireyhtymässä on 5-10%. Stevens-Johnson-oireyhtymän potilaiden yleisin kuolinsyy on sepsis..

    hoito

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoitoon sisältyy hypovolemian korjaus, vieroitus, komplikaatioiden ehkäisy sekä toiminnan eliminointi ja toistuvan kosketuksen estäminen allergeeniin. Potilas peruutetaan kaikki lääkkeet, paitsi lääketieteellisistä syistä välttämättömät. Ensinnäkin potilaalle määrätään allergiaa aiheuttava ruokavalio paitsi sitrushedelmät, pähkinät, kala, siipikarja, suklaa, kahvi, mausteet. Potilaiden ruokavaliossa suositellaan puhdistettua ruokaa ja runsasta intensiivistä juomista. Potilaille, jotka eivät voi ottaa ruokaa yksin, määrätään parenteraalinen ravitsemus. Suorita infuusiohoito suurina määrinä (korkeintaan 6 litraa päivässä) - elektrolyyttiliuokset, suolaliuokset, plasmakorvikkeet. Parenteraalisia glukokortikoideja (GCS) käytetään (prednisonin suhteen 60–240 mg / vrk). Nykyaikaiset tutkimukset suosittelevat kortikosteroidien käyttöä erittäin suurina annoksina enintään 3 vuorokauden ajan (pulssiterapia), ja hormonaalisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö Stevens-Johnsonin oireyhtymän kanssa pahentaa taudin ennustetta. Tärkeä kohta potilaiden hoidossa on ihon ja limakalvojen käsittely desinfiointiaineilla. Iho käsitellään suolaliuoksella tai vetyperoksidiliuoksella. Suunontelo käsitellään desinfiointiaineilla, kuten furatsiliinillä. Urogenitaalielinten limakalvoja käsitellään desinfiointiaineilla, solkoseryylivoiteella tai voiteilla ACS: llä. Paikallisesti käytettäviä kortikosteroideja sisältäviä voiteita tai yhdistettyjä valmisteita, mukaan lukien kortikosteroidit ja antibiootit, levitetään myös ihon ja limakalvojen pinnalle. Sidekalvo hoidetaan silmätippoilla tai silmägeeleillä. Antibiootteja käytetään sekundaaristen bakteerikomplikaatioiden estämiseen. Antibakteerisen hoidon käyttöä säädetään määrittämällä mikroflooran herkkyys. Kun havaitaan metisilliinistafylokokki, käytetään linetsolidia tai vankomysiiniä, jos gram-negatiivinen kasvisto havaitaan, gentamysiiniä tai keftatsidiimiä suositellaan. Toistuvien allergisten oireiden ja kutinan estämiseksi potilaille määrätään varovaisesti antihistamiineja - klemastiinia, fenkarolia, dimetindeeniä, setiritsiiniä ja vastaavia. Vakavan kivun yhteydessä voidaan käyttää huumeellisia kipulääkkeitä (morfiini, fentanyyli). Käytä välttämättä kehon ulkopuolista vieroitushoitoa - plasmafereesia, harvemmin - hemosorptiota. Nykyaikainen menetelmä on sellaisten immunoglobuliinien tuominen markkinoille, jotka sisältävät luonnollisia anti-Fas-vasta-aineita, jotka estävät keratosyyttien apoptoosin.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä on limakalvojen ja ihon akuutti bullousvaurio. 20–40-vuotiaat ihmiset ovat alttiita taudille, se diagnosoidaan erittäin harvoin alle 3-vuotiaille lapsille. Patologiaa havaitaan pääasiassa miehillä. Oireyhtymälle on ominaista akuutti kulku ja komplikaatioiden nopea kehittyminen sisäelinten vaurioin. Tämä edellyttää pätevän avun nopeaa tarjoamista..

    syyt

    Tärkein syy Stevens-Johnson-oireyhtymän kehittymiseen on lääkäreiden kutsuttamaa lääkitystä. Akuutti allerginen reaktio havaitaan huumeiden yliannostuksen tai komponenttien yksittäisen intoleranssin yhteydessä. Nämä ovat pääsääntöisesti penisilliiniryhmän antibiootit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, keskushermostoa säätelevät lääkkeet, särkylääkkeet, sulfonamidit ja vitamiinit.

    Harvemmin tartuntataudit ovat Stevens-Johnsonin oireyhtymän syy. Tarttuva-allerginen muoto esiintyy, kun esiintyy herpes-, influenssa-, hepatiitti- tai HIV-infektiota, ja lapsuudessa aiheuttaja on tuhkarokko, sikotauti ja vesirokkovirukset. Joskus negatiivinen reaktio on mahdollista sieni- ja bakteeri-infektioiden kanssa.

    Syöpä voi provosoida oireyhtymän (karsinooma tai lymfooma). Joskus lääkärit eivät pysty selvittämään sairauden etiologiaa, jolloin he puhuvat idiopaattisesta muodosta.

    oireet

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä on salamannopea allerginen reaktio, joka kehittyy nopeasti ja on erittäin akuutti. Ensimmäiset oireet ovat samanlaisia ​​kuin hengityselinsairauden merkit. Potilaalle kehittyy heikkous, kuume, kuume, jopa 40 ° C, nivelkipu, päänsärky ja uneliaisuus. Sinulla voi olla kurkkukipu tai kurkkukipu, kuiva yskä.

    Joissakin tapauksissa havaitaan dyspeptisiä häiriöitä: pahoinvointia, oksentelua, ripulia ja täydellistä ruokahaluttomuutta. Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt - takykardia (sydämentykytys) ja pulssin kiihtyvyys.

    Tämä tila jatkuu useita tunteja, ja sitten ilmaantuu oireyhtymälle tyypillinen oire - ihottumat iholla ja limakalvoilla.

    Ihottuma voi sijaita kehon eri osissa, mutta yleensä ihottumat ovat symmetrisiä. Lähinnä allergisia reaktioita havaitaan polven ja kyynärpään kohdissa, kasvoissa sekä käden ja jalkojen takana. Ihottumaa esiintyy myös limakalvoilla - suussa, silmissä ja sukuelimissä. Ihottumat, joihin liittyy voimakas polttaminen ja kutina.

    Ulkoisesti ihottuma on samanlainen kuin papuleet, joiden halkaisija on 2–4 mm. Muodostumisen keskellä on vesikkeli, jolla on seroosinen tai verenvuotoinen neste. Papuleen ulkoosa on kirkkaan punainen. Limakalvoille paikalliset kuplat räjähtävät nopeasti, jättäen tähän kohtaan kivuliaita eroosioita, jotka lopulta muuttuvat keltaisiksi.

    Silmien limakalvon vaurioituminen on samanlainen kuin allerginen sidekalvotulehdus. Usein liittyy sekundaarinen infektio, joka aiheuttaa akuutin tulehduksellisen prosessin, jossa on märkivä vuoto. Sarveiskalvossa ja sidekalvossa muodostuu eroosio- ja haavaumavaurioita. Ehkä keratiitin, blefariitin tai iridosykliniitin kehittyminen.

    Suuontelon limakalvon ja huulten punaisen reunan vaurioitumisella potilaalla on vaikeuksia syödä ja juoda. Ravitsemus annetaan koettimen avulla, ja lääkitys annetaan laskimonsisäisesti.

    Potilaan psyko-emotionaalinen tila on huonompi. Hän kokee ahdistusta ja ärtyneisyyttä, hänestä tulee suljettu ja unelias. Jatkuvan kutinan ja kivun takia uni on häiriintynyt, ruokahalu huononee ja suorituskyky heikkenee.

    diagnostiikka

    Oireyhtymän diagnoosiksi kerätään anamneesi. Lääkäri selvittää, onko potilaalla taipumus allergiseen reaktioon, onko hän ollut aiemmin ja mikä oli hänen patogeeni. On tärkeää havaita lääkkeiden käyttö tai tarttuvan prosessin esiintyminen. Lääkäri suorittaa silmämääräisen tutkimuksen arvioidessaan ihon ja limakalvojen tilaa.

    Laboratoriodiagnoosimenetelmät: yleiset ja biokemialliset verikokeet. Diagnostinen arvo on urea-, bilirubiini- ja aminotransferaasientsyymien taso.

    Koagulogrammi antaa sinun arvioida veren hyytymistä ja verihyytymien määrää. Voidaan suorittaa immunogrammi, joka voi havaita spesifiset vasta-aineet veressä. Patologian esiintyminen osoittaa kohonnut T-lymfosyyttitaso.

    Joskus histologinen tutkimus paljastaa epidermaalisten solujen nekroosin, diagnosoi perivaskulaariset lymfosyyttien infiltraation.

    Instrumentaaliset diagnoosimenetelmät: munuaisten CT-tutkimus, keuhkojen radiografia, virtsajärjestelmän ultraääni. Joissakin tapauksissa tarvitaan lisäksi kuuleminen nefrologin, pulmonologin, urologin ja silmälääkärin kanssa.

    Diagnoosin aikana on tärkeää erottaa Stevens-Johnsonin oireyhtymä pemfigusista, Lyellin oireyhtymästä ja muista patologioista, joilla on samanlaisia ​​oireita.

    hoito

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä vaatii välitöntä lääkärinhoitoa. Ennen kuin sijoitat potilaan sairaalaan, on tärkeää katetroida suoni ja aloittaa infuusiohoito. Allergeenien pitoisuuden vähentämiseksi veressä käytetään suolaliuos- tai kolloidiliuosta sisältäviä tippaajia. Lisäksi prednisonia (60–150 mg) annetaan suonensisäisesti potilaalle. Jos kurkunpään limakalvon turvotus kehittyy, hengitys on häiriintynyt, potilas siirretään keuhkojen keinotekoiseen ilmanvaihtoon.

    Akuutin iskun häviämisen jälkeen potilas sijoitetaan sairaalaan, missä hän on jatkuvasti lääketieteellisen henkilöstön valvonnassa. Kivunlievitykset on määrätty lievittämään kipua ja lievittämään tilaa. Glukokortikosteroidit auttavat poistamaan tulehduksia.

    Tarvittaessa suoritetaan laskimoon plasma- ja proteiiniliuos. Lisäksi määrätään lääkkeitä, joissa on korkea kalsium- ja kaliumpitoisuus. Allergioiden torjumiseksi määrätään antihistamiineja - Suprastin, Diazolin tai Loratadin.

    Jos kehossa esiintyy bakteerivaurioita, suoritetaan antibioottihoito. Samaan aikaan on penisilliiniryhmän antibioottien ja vitamiinikompleksien käyttö ehdottomasti kielletty. Ihon kunnon parantamiseksi määrätään anti-inflammatorisia voiteita ja antiseptisiä liuoksia.

    Potilaalle suositellaan dieettiruokia, lukuun ottamatta allergisia tuotteita (hunaja, suklaa, kala ja kahvi).

    Ennuste ja ehkäisy

    Oikea-aikaisessa apussa ennuste on varsin suotuisa. Usein oireyhtymään liittyy kuitenkin vakavia komplikaatioita, mikä vaikeuttaa hoitoa. Tyypillisesti se on vaginiitti naisilla ja virtsaputken rajoitus miehillä. Silmien limakalvojen vaurioitumisen seurauksena kehittyy blefarokonjunktiviitti ja näkökyky heikkenee. Komplikaationa keuhkokuumeen, koliitin, keuhkoputkentulehduksen ja sekundaarisen infektion kehittyminen on mahdollista. Akuutti munuaisten vajaatoiminta on vähemmän yleistä ja lisämunuaisten hormonituotanto on häiriintynyt. 10%: lla tapauksista potilaat, joilla on Stevens-Johnson-oireyhtymä, kuolevat.

    Oireyhtymän tai sen uusiutumisen estämiseksi lääkkeitä tulee välttää keskustelematta ensin lääkärin kanssa. Hoidossa on tärkeää varoittaa lääkintähenkilöstöä allergioista. Tarttuvien tautien oikea-aikainen hoito auttaa myös välttämään patologiaa..

    Tämä artikkeli on lähetetty vain koulutustarkoituksiin, eikä se ole tieteellistä materiaalia tai ammatillista lääketieteellistä neuvoa..

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä on limakalvojen ja ihon bulloosinen akuutti vaurio, joka liittyy allergiseen luonteeseen. Yleensä tauti etenee vaikeiden olosuhteiden taustalla, joihin liittyy suun limakalvo, urogenitaaliset elimet ja silmät. Voit diagnosoida Stevens-Johnsonin oireyhtymän tutkimalla potilaan perusteellisesti, verikokeilla immunologisella menetelmällä, ihon biopsian ja koagulogrammin avulla. Kun otetaan huomioon taudin todisteiden vaihteleva vakavuusaste, suoritetaan munuaisen röntgenkuvaus, munuaisen ultraääni, virtsarakon ultraääni, virtsan biokemiallinen analyysi ja tietenkin kuuleminen muiden asiantuntijoiden kanssa. Hoito suoritetaan kehon ulkopuolisen hemokorrektiomenetelmällä, infuusioterapian ja glukokortikoidihoidon avulla. Antibakteeriset lääkkeet on myös määrätty..

    Ensimmäiset tiedot Stevens-Johnsonin oireyhtymästä julkaistiin vasta vuonna 1922. Ajan myötä Stevens-Johnsonin oireyhtymä sai nimensä löytäjiensä kunniaksi, jotka myöhemmin saivat nimen taudiksi. Tämä sairaus on variantti monimuotoisesta eksudatiivisesta eryteemasta, joka etenee vaikeassa muodossa. Taudilla on myös toinen nimi - pahanlaatuinen eksudatiivinen eryteema. Stevens-Johnsonin oireyhtymä tarkoittaa bullousista dermatiittia, samoin kuin Lyellin oireyhtymää, allergista kontaktidermatiittia, pemfigusia, Haley-Haley-tautia, SLE: n bullousversiota ja muuta. Mielenkiintoista on, että yleinen oire kaikille edellä mainituille sairauksille, mukaan lukien Stevens-Johnsonin oireyhtymä, on rakkuloiden esiintyminen ihon pinnalla ja limakalvoilla.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä tulee esiin eri ikäisissä. Sitä esiintyy kuitenkin useimmiten 20–40-vuotiailla ihmisillä, mutta erittäin harvoin lapsen ensimmäisen kolmen vuoden aikana. Stevens-Johnson-oireyhtymän esiintyvyys on välillä 0,5–6–6 tapausta miljoona ihmistä kohti vuodessa. Monet tutkijat huomauttavat, että tauti on yleisempää miehillä.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy nopean tyyppisten allergisten reaktioiden vaikutuksesta. On vain neljä ryhmää tekijöitä, jotka voivat provosoida taudin puhkeamisen:

    • lääkkeet;
    • infektiot
    • pahanlaatuiset sairaudet;
    • syyt tuntemattomaan luonteeseen.

    Lapsuudessa Stevens-Johnsonin oireyhtymä muodostuu hyvin usein sellaisten virustautien taustalla, kuten virushepatiitti, tuhkarokko, influenssa, herpes simplex, vesirokko ja sikotauti. Pääprovokattori voi olla bakteeritekijä (tuberkuloosi, mykoplasmoosi, salmonelloosi, tularemia, yersinioosi, luomistauti), samoin kuin sieni (trichophytosis, kokcidiomycosis, histoplasmosis).

    Aikuisuudessa Stevens-Johnsonin oireyhtymä selittyy lääkkeiden käyttöönotolla ja mahdollisella meneillään olevalla pahanlaatuisella prosessilla. Huumeista pääasiallinen syy voi olla antibiootit, tulehduskipultaan vastaiset epästeroidiset lääkkeet, sulfonamidit ja keskushermostoa säätelevä aine..

    Mielenkiintoista, että karsinoomat ja lymfoomat ovat johtavassa asemassa syöpään ja Stevens-Johnson-oireyhtymän kehittymiseen. Jos etiologista tekijää ei voida määrittää, puhumme ideopaattisesta Stevens-Johnsonin oireyhtymästä.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä

    Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on ominaista nopeasti kehittyvät oireet. Aluksi huomataan yleensä:

    • yleinen pahoinvointi, jossa kehon lämpötila nousee 40 ° C: seen;
    • tyypillinen päänsärky;
    • nivelkipu;
    • takykardia;
    • lihassäryt;
    • kurkku voi satuttaa;
    • yskää voi esiintyä;
    • oksentelu
    • ripuli.

    Muutaman tunnin kuluttua (enintään - päivän kuluttua) suuhun limakalvoon ilmestyy suuria rakkuloita. Avattuaan sellaiset kuplat limakalvojen pinnoilla tapahtuu laaja virhesuunnitelma, joka peitetään kalvolla, joka on valko-harmaa tai keltainen. Kypsennetystä verestä muodostuu myös kuori Huulireuna voi olla mukana tässä patologisessa prosessissa. Stevens-Johnson-oireyhtymän vakavien limakalvovaurioiden vuoksi potilaat eivät pysty edes juomaan tai syömään.

    Vaikutus silmiin

    Silmävaurionsa ominaispiirteiden mukaan on hyvin samankaltainen kuin allerginen sidekalvotulehdus, mutta sekundaarisen infektion komplikaatio esiintyy usein kehittyessä tulehdukseen, jolla on märkää sisältöä. Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on tunnusomaista myös eroosio-haavaisten elementtien muodostuminen sarveiskalvossa ja konjunktiviitti. Tällaiset esineet ovat yleensä pienikokoisia. Myöskään iriksen vaurioita, iridosykliitin, blefariitin ja keratiitin kehittymistä ei voida sulkea pois.

    Limakalvovauriot

    Urogenitaalijärjestelmän limakalvojen infektio esiintyy 50%: lla tämän oireyhtymän tapauksista. Tappio ilmenee virtsaputkentulehduksesta, vulvitiksesta, balanoposthitisesta, vaginiitista. Yleensä eroosion ja limakalvojen haavaumien muodostuminen aiheuttaa virtsaputken rajoitusta.

    Kuinka iho vaikuttaa

    Vaikuttavaa ihoa edustaa merkittävä määrä pyöristettyjä elementtejä korkeudella. Tällaiset kohotukset muistuttavat rakkuloita ja niillä on karmiinpunainen väri, joka on 5 cm. Eräänä tällaisen ihottuman elementeinä Stevens-Johnsonin oireyhtymän tapauksessa on veri- ja seroosien rakkuloiden esiintyminen keskellä. Jos tällaisia ​​kuplia avataan, muodostuu kirkkaan punaisia ​​vikoja, peitettynä kuorilla. Ihottumien pääpaikka on perineumin ja rungon iho.

    Aika uusien Stevens-Johnson-oireyhtymää aiheuttavien ihottumien ilmestymiseen kestää noin 3 viikkoa ja paraneminen kestää 1,5–2 kuukautta. Olisi sanottava, että sairautta monimutkaistaa keuhkokuume, veren virtaus virtsarakosta, koliitti, bronchiolitis, sekundaarinen bakteeri-infektio, akuutti munuaisten vajaatoiminta ja jopa näköhäiriöt. Kehittyvien sairauksien vuoksi noin 10–12% Stevens-Johnsonin oireyhtymästä kärsivistä potilaista kuolee.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi

    Lääkäri voi tunnistaa Stevens-Johnsonin oireyhtymän spesifisten oireiden perusteella, jotka voidaan havaita kokeellisella dermatologisella tutkimuksella. Haastattelemalla potilasta itse voit selvittää syyn, joka aiheutti tämän vaivan kehittymisen. Ihon vahvistettu biopsia vahvistaa diagnoosin itse. Histologisen tutkimuksen aikana voi ilmetä epidermaalinen soluekroosi, samoin kuin mahdollinen perivaskulaarinen lymfosyyttien tunkeutuminen ja rakkumaisten elementtien subepidermaalinen ilmeneminen.

    Kliininen analyysi auttaa määrittämään ei-spesifiset tulehduksen merkit, ja menettely, kuten koagulogrammi, auttaa havaitsemaan hyytymishäiriöitä. Biokemiallisen verikokeen avulla määritetään alennettu proteiinitaso. Arvokkaimpana Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosissa pidetään verikokeena immunologisilla keinoilla. Tätä tutkimusta käyttämällä voit havaita kohonnut T-lymfosyyttitasot sekä spesifiset vasta-aineet.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnosoimiseksi tarvitset:

    • bakseva-erotettujen elementtien toteuttaminen;
    • coprogram;
    • virtsa-analyysi (biokemiallinen);
    • näytteenotto Zimnitsky;
    • Munuaisten CT-skannaus;
    • Munuaisten ja virtsarakon ultraääni;
    • Valonsäteet.

    Potilas voi tarvittaessa pyytää neuvoja urologilta, pulmonologilta, optometristiltä ja nefrologilta.

    Diferentsiaalidiagnostiikkaa tehdään myös Stevens-Johnsonin oireyhtymän erottamiseksi dermatiitista, jolle, kuten tiedätte, on rakkuloita (yksinkertainen kontaktidermatiitti, herpetiforminen dermatiitti Dühring, allerginen ihottuma, pemfigusin eri muodot, mukaan lukien mauton, tosi, lehtimainen ja vegetatiivinen sekä Lyellin oireyhtymä).

    Stevens-Johnson-oireyhtymä

    Stevens-Johnsonin oireyhtymää hoidetaan merkittävillä annoksilla glukokortikoidihormoneja. Suun limakalvon vaurioitumisen vuoksi lääkkeet on injektoitava. Lääkäri alkaa pienentää annettavia annoksia vähitellen vasta kun oireet ovat heikommat, kun potilaan tila paranee.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän aikana muodostuneiden immuunikompleksien veren puhdistamiseksi käytetään yleensä kehon ulkopuolista hemokorrektiomenetelmää, joka sisältää kalvojen plasmafereesin, immunosorptiot, kaskadisuodatuksen ja hemosorption. Asiantuntijat suorittavat plasma- ja proteiiniliuoksen verensiirron. Ihmiskehoon johdetun nesteen määrälle ja päivittäisen diureesin ylläpitämiselle on suuri merkitys. Lisähoitoon käytetään lääkkeitä, jotka sisältävät kalsiumia ja kaliumia. Jos puhumme sekundaarisen infektion hoidosta ja ehkäisystä, se suoritetaan käyttämällä paikallisia tai systeemisiä antibakteerisia lääkkeitä.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä, mikä se on? Syyt ulkonäölle, diagnoosille

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä on allerginen ihon ja limakalvojen vakava bullousvaurio. Stevens-Johnsonin oireyhtymä esiintyy potilaan akuutin tilan taustalla, kun mukana ovat urogenitaalinen järjestelmä, näköelimet ja suun limakalvo.

    syyt:

    Myrkyllinen-allerginen reaktio joihinkin lääkkeisiin:

    • penisilliiniantibiootit jopa 55%,
    • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet jopa 25%,
    • epilepsialääkkeet, rokotteet, lääkkeet ja vastaavat jopa 18%
    • sulfonamidit jopa 10%,
    • vitamiinikompleksit ja muut lääkkeet, jotka vaikuttavat kehon aineenvaihduntaan jopa 8%.

    Nämä ovat yleisimpiä aiheuttavia lääkkeitä..

    Tarttuvat sytyttimet. Allerginen muoto erotetaan patogeenisten mikrobien, riketsian, mykoplasmien, monien enterobakteerien kantajien, alkueläin- ja sieni-infektioiden yhteydessä..

    Syöpätautien.

    Lähes 25-50 prosentissa tapauksista primaarinen Stevens-Johnson-oireyhtymä on todettu.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän kliininen kuva

    Yleensä tämä oireyhtymä havaitaan ikäryhmissä 20–40. Mutta käytännössä on jaksoja, jolloin tämä patologia diagnosoidaan 3 kuukauden ikäisillä vauvoilla. On erittäin tärkeää huomata tosiasia, että vahvempi sukupuoli sairastuu kahdesti niin usein kuin kohtuullinen puoli ihmiskuntaa.

    Tauti alkaa tartunnan ilmenemismuodoilla ylempissä hengitysteissä. Inkubointijakso on jopa 2 viikkoa. Tässä tapauksessa potilas on huolissaan heikkoudesta, nivelkivusta, yskästä, kurkkukipuista. Joissakin tapauksissa: löysät uloste, pahoinvointi, oksentelu.

    Kirjaimellisesti 4-6 päivän kuluttua iho ja limakalvot vaikuttavat nopeasti, lokalisointipaikat voivat olla missä tahansa. Mutta yleensä sääri, käsivarsi, jalat, sukupuolielimet ovat vaikuttaneet.

    Pyöreät punaiset papules ilmestyvät, joilla on kaksi vyöhykettä:

    • Sisäiset ilmenemismuodot: tummansiniset, toisinaan märkillä virtsarakolla.
    • Ulkoiset oireet: punainen.

    Poskissa, huulet, pehmeä suulaki ilmestyvät erosiivisia paikkoja, rakkuloita, punoitusta. Niiden avaamisen jälkeen muodostuu jatkuvia verenvuotopolttimia. Mutta samaan aikaan ikenistä ja huulista tulee kivuliaita, turvonneita ja kuorellisia kuivuneen veren muodossa verenvuotopinnoilla. Lisäksi loputon kutina ja polttaminen.

    Urogenitaalisen limakalvon eroosio voi olla monimutkainen veren virtauksella virtsarakon ja vulvovaginiitin välillä reilussa sukupuolella. Miehillä se voi olla monimutkainen virtsaputken rajoituksista. Näköelinten (silmien) vaurioissa havaitaan iridosykliittia ja blefarokonjunktiviittia.

    Tämä puolestaan ​​voi johtaa näön menetykseen. Kuolemaan johtava tulos on 3–15 prosenttia. Jos hoito on oikea-aikaista, on mahdollista poistaa tulehduksen fokus. Ennen tällaisen "skenaarion" kehittämistä on parempi olla sallimatta.

    diagnostiikka:

    • immunologinen verikoe,
    • ihoalueen poistaminen ja hoito. Sitten se tutkitaan mikroskoopilla.,
    • coagulogram,
    • rintakehän röntgenkuva,
    • munuaisten ja virtsarakon ultraäänitutkimus,
    • virtsan biokemiallinen analyysi.

    Asiantuntijoiden kanssa käydyn neuvonnan jälkeen voidaan määrätä muita toimenpiteitä potilaan tutkinnan jälkeen. Ensinnäkin, lääkärit kiinnittävät huomiota rakkuloihin, ihottumiin, kipuun virtsatessa, nielemiseen, hengenahdisuuteen ja muihin näkyviin merkkeihin.

    hoito:

    • kehon ulkopuolinen homokorrektio,
    • glukokortikoidi- ja infuusioantibioottihoito,
    • ihmisen veri- ja proteiiniliuoksien verensiirto,
    • hypoallergeeninen ruokavalio,
    • limakalvojen ja ihon hoito.

    Lisähoitona käytetään usein kalium- ja kalsiumiaineita. Ennaltaehkäisy suoritetaan käyttämällä systeemisiä ja paikallisia antibakteerisia lääkkeitä..

    Suun limakalvon luovutuksen yhteydessä tämän oireyhtymän hoito suoritetaan suurilla annoksilla steroidihormoneja, jotka annetaan laskimonsisäisesti. Sen jälkeen kun oireet alkavat lievästi lieventää ja siksi potilaan tila paranee, annostusta pienennetään vähitellen.

    Hypoallergeeninen ruokavalio

    Alla on luettelo sallituista tuotteista:

    • keitetyt vähärasvaiset lihat,
    • vihannes- ja erilaiset viljakeitot. Voit keittää ne sekä toissijaisessa naudanlihaliemessä että lisäämällä erilaisia ​​puhdistettuja öljyjä,
    • takki peruna,
    • riisi, kaurajauho ja tattari vilja,
    • maitotuotteet. Pääasiassa määrättyä raejuustoa, jogurttia ja kefiriä,
    • tuoreet vihannekset ja mausteet,
    • rakeistettu sokeritee,
    • kuivatut hedelmäkompotit. Voidaan valmistaa tuoreista marjoista.

    Proteiinien päivittäinen normi on 15 g, rasvojen - 150 g, hiilihydraattien - 200 g. Kaloripitoisuus on yhteensä 2800 kilokaloria. Asiantuntija antaa loput ravitsemussuositukset.

    komplikaatiot

    Ne voivat ilmetä pienen glukoosiannoksen käytön vuoksi sairauden kehittymisen alussa ja pitkäaikaisen hoidon jälkeen kun tila on normalisoitunut. Tämä pätee myös ennaltaehkäisyn nimittämiseen antibioottien ottamisen muodossa ilman tarttuvaa luontaisia ​​komplikaatioita.

    Komplikaatiot jaetaan ehdollisesti vahinkoalueisiin:

    • Ophthalmic:
    • kuoren eroosio,
    • etutulehdus,
    • näköhäiriöt,
    • akuutti keratiitti.
    • gastroenterologinen:
    • ruuansulatusten stenoosi,
    • peräsuolen limakalvon vaurioituminen,
    • paksusuolen limakalvon tulehdus.
    • Urogenitaaliset:
    • putkimainen nekroosi,
    • akuutti maksan vajaatoiminta,
    • vahvemman sukupuolen edustajat - veren virtaus virtsarakosta, virtsaputken rajoitukset,
    • heikomman sukupuolen edustajat - emättimen ahtauma, vulvovaginiitti.
    • keuhkojen:
    • hengitysvajaus,
    • keuhkoputkentulehdus.
    • Dermatologiset viat. Valitettavasti ne eivät korista ketään, ja arvet ilmaantuvat paranemisen jälkeen.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä on vaarallinen sairaus, joka vaatii huolellista hoitoa ja oikea-aikaista diagnoosia myöhemmällä hoidolla.

    Heti kun ensimmäiset oireet tästä vaivasta ilmestyvät, hakeudu heti pätevää apua, itsehoitoa kotona ei suositella, se on mahdotonta.

    Steven Johnsonin oireyhtymä

    Kaikki alkoi siitä, että kello 4 aamulla silmäni kammattiin. Jonkin ajan kuluttua toinen myös kammattiin. Kirjaimellisesti tuntia myöhemmin molemmat silmät sattuivat ja soitin vaimolleni (hän ​​oli yötyössä) pyytäen ostamaan tippoja sidekalvotulehdukseen.

    Odotin häntä ja tiputin tippoja. Joka tapauksessa juomasin suprastinitablettia (allergioita vastaan ​​- ja yhtäkkiä allergiaa) ja menimme nukkumaan.

    Heräsin muutaman tunnin kuluttua, tajusin, että silmäni eivät kulje. Ja peilissä näin turvonneet kasvot ja punaiset täplät käsissäni ja vatsassa. Sitten päätelin, että se oli puhdasta nokkosihottumaa - mielipiteeni vahvistui sillä, että minulla oli jo se ja Tavegil auttoi minua.

    Meillä oli tavegil-ampulleja ja ensimmäistä kertaa elämässäni annoin heille pistoksen perseeseen. Muutamaa tuntia myöhemmin, ja se oli jo yö, tunsin kuumetta (38 astetta), ihottuma ei laantunut, olin kuume ja rinnassa oli teräviä kipuja. Päätimme kutsua ambulanssin.

    Seuraavana päivänä muistan hieman epämääräisesti. Muistan, että saapuneet lääkärit sanoivat, että minulla oli jotain samanlaista kuin tuhkarokko, ja heillä oli käyttöaihe sairaalahoitoon kaikille potilaille, joilla oli tällaisia ​​oireita. Aloin kerätä jotain pussiin sumussa, panin ensimmäiset housuni ja puseroni ja menin tartuntatautisairaalaan.

    Ensiapuhuoneessa (näyttää siltä, ​​että sen sairaalan osa, johon ambulanssipotilaat tuodaan) tapasi päivystyslääkärillä, se on kuin se, että lopulta diagnosoin tuhkarokon (muuten olen rokotettu kahdesti tuhkarokko lapsuudessa), minut vietiin viidenteen osastoon ja siellä lähdin. Muutamaa tuntia myöhemmin kahdelle muulle potilaalle tuotiin eräänlainen sama diagnoosi..

    Kun heräsin pisaran alla, tajusin, että silmäni eivät koskaan katoa. Tähän lisättiin päänsärky, kutina ja mikä tärkeintä, kurkun ja suuontelon kipu. Ei, ei näin. KIPU. Hänen takia en voinut puhua, liikuttaa huuliani (niihin ilmestyi valkoisia kuplia, iho alkoi asettua ja räjähtää). Seuraavana päivänä se huononi - ihoni kuplitti ja kuoriutui koko suustani - en voinut syödä tai juoda. Lisäksi kivespussin iho oli hyvin sairas. Makaa Shuryginan aiheuttamassa tilassa.

    Muuten, näinä päivinä Decl kuoli, ja tämä ei lisännyt myönteistäni.

    Mutta "solukaverini", jotka ansaitsevat erillisen viestin, lisäsivät positiivisuutta. Ensimmäinen heistä oli uzbekki, joka osaa vain "kyllä" ja "ma'tro" venäjäksi, toinen oli venäläinen ja hyväluonteinen kaveri, mutta erittäin outo. Myöhemmin sain selville, että hänellä on dementia. Mutta hän antoi niin hauskoja ja villihelmiä, että se kirkasti suuresti yhteistä oleskeluamme. Aloitin jopa viserrys pelastaakseen hänen lausuntonsa. Tarvittaessa - makaa.

    Kamari oli kolmelle hengelle, sisäänkäynti siihen oli yhteisen parvekkeen kautta. Toisaalta osastoon oli kaksinkertainen ikkuna, jonka läpi ruoka kuljetti meille ja testimme otettiin. Vain siinä tapauksessa selvennän, että he tekivät tämän eri aikoina. Osasto oli varustettu painikkeilla sairaanhoitajien soittamista varten (kuten joissakin ravintoloissa, se painoi ja vilkkuu “vastaanotossa”, ja sairaanhoitaja tuli puhelulle). Itse asiassa tämä nikroomiominaisuus ei toiminut - seuraavissa osastoissa oli hepatiitti-huumeita, jotka hauskanpidon vuoksi napsauttivat tätä nappia, vastaanotossa he alkoivat jatkuvasti huutaa, ja sairaanhoitajat tekivät vain pisteitä kaikista tulevista puheluista. Seurauksena - usein vain kukaan ei tullut luoksemme.

    Ensimmäisinä päivinä kävin läpi joukon artikkeleita taudista, picabassa luin tytön artikkelin tuhkarokosta ja meningoenkefaliitista, ja se ei lisännyt minua rohkeutta. Pelkoa vahvisti se, että komplikaatiot voivat alkaa milloin tahansa..

    Tulin lauantaiaamuna. Samana päivänä otettiin verta minulta ja "solukavereiltani" analysoitavaksi, ja aloimme odottaa. Ja odottaa muutama päivä - valtiolla on tuhkarokko-testejä - pitkä ja tietyssä mielessä hyvin byrokraattinen menettely. Ja sitten on myös viikonloppu, joka ei lisännyt nopeutta...

    Tällä hetkellä meille kaikille annettiin prednisonia ja joitain antibiootteja.

    En tuntenut paremmin. En voinut syödä paikallista ruokaa sanasta ”kokonaan” - suuhuni sattunut ruoka aiheutti verenvuotoa ja piruvaa kipua. Yhdessä hänen kanssaan pureskelin kirjaimellisesti ihokappaleita suussani. Ja hän ripustaa ja kuori. Hän käsitteli häntä jatkuvilla huuhteluilla kloorheksidiinillä. (muuten, ensimmäisinä päivinä pestimme KAIKKI tällä asialla, klooriheksidiini annettiin ilmaiseksi ja ilman rajoituksia).

    Neljän päivän kuluttua analyysiemme tulokset tulivat. Tunnistimme heidät muutaman minuutin kuluttua siitä, kun sairaanhoitaja joutui osastollemme ja antoi kiireellisesti minulle ja venäläiselle toverilleni immunoglobuliinin injektion. Kävi ilmi, että meillä ei ollut tuhkarokkoa. Mutta tuhkarokko vahvisti Uzbekistanin, joka oli ollut hauskanpitoin kaikki nämä päivät kanssamme. Puolia tuntia myöhemmin meidät siirrettiin toiseen kamariin venäjän kanssa, jolloin usbekit jäivät hengailemaan ”yhdessä”. Laitoksen päällikkö, joka tuli usean puhelun jälkeen minuun, piti nopeasti uuden diagnoosin. Stevens-Johnsonin oireyhtymä. En ollut vielä googlemassa, sitten, kun ajattelin, olin leikillään viileä, sanoen, he sanovat: "Cool haavaumat koville kavereille." Ja kun googlisin - jaloin ylireagoinut. Tämä kipeä juokseva versio näyttää suunnilleen tältä.

    Kaikki sujui minulle helpommin. Päivät menivät, mutta en voinut syödä muuta kuin mantelipuuroa aamulla (jos olen onnekas ja annan) ja vauvanruokaa, jotka vaimoni toivat minulle. (Tapaamiset sukulaisten kanssa olivat kiellettyjä, vain lähetykset). Ihottuma heikkeni vähitellen, myös suu ja huulet alkoivat palata suhteelliseen normiin. Kun pystyin syömään pala juustoa ensimmäistä kertaa - se oli ehdoton onnellisuuteni.

    Miksi onni ja kuinka pelasin todennäköisimmin henkeni ja kärsin tästä taudista käytännössä ilman seurauksia? Tosiasia on, että kun se tapahtuu ensimmäisenä päivänä, antihistamiinien (anti-allergeenisten) lääkkeiden ”shokki” annokset ovat erittäin hyödyllisiä. Niinpä yrittäessään parantaa yksinkertaista allergiaa oireiden ensimmäisenä päivänä ja heittää suprastinia itselleni ja asettaa tavegil-ampullin myöhemmin, helpotin huomattavasti tämän taudin seuraavaa kulkua..

    Palattuaan kotiin hän repäisi ilmoituksen tuhkarokko-tapauksesta sisäänkäynnillämme ja selitti useita päiviä kaikille naapureille, että minulla ei ollut tuhkarokkoa - jostain syystä kaikki olivat kiinnostuneita hyvinvoinnistani ja kysyivät: "Kuinka elää tuhkarokko?".

    Kuten kävi ilmi, seuraavana päivänä sen jälkeen kun tulin tartuntatautihuoneeseen, koko talo ja kaikki klinikalla, jossa olin päivä ennen sisäänpääsyä, alkoivat saada tuhkarokkorokotuksia, ja kaikki kiroilivat minua vilpittömästi. On hyvä, että ainakin taloni ovea ei syttynyt.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä

    Mikä on Johnson-Stevensin oireyhtymä?

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS) on harvinainen mutta vakava sairaus, joka vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin. Tämä on kehon immuunijärjestelmän ylireagointi liipaisimeen, kuten lääkkeeseen tai infektioon..

    Se on nimetty lastenlääkäreiden A. M. Stevensin ja S. K. Johnsonin mukaan, jotka diagnosoivat lapselle vuonna 1922 vakavan reaktion lääkkeelle silmille ja suulle..

    Kasvokasvain, diffuusi punertava tai violetti ihottuma, rakkuloita ja haavojen peittämät huulet ovat Stevens-Johnsonin oireyhtymän yleisiä piirteitä. Jos silmäsi kärsivät, tämä voi johtaa sarveiskalvon haavaumiin ja näköongelmiin..

    SJS on yksi heikoimmista haittavaikutuksista. Haittavaikutukset aiheuttavat noin 150 000 kuolemaa vuodessa, mikä tekee niistä neljännen johtavan kuolinsyyn..

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä on harvinainen, koska sen kokonaisriski on yksi 2-6 miljoonasta vuodessa.

    SJS vaatii kiireellistä lääketieteellistä hoitoa vakavimmassa muodossa, jota kutsutaan toksiseksi epidermaaliseksi nekrolyysiksi. Kaksi tilaa voidaan erottaa kehon kokonaispinta-alasta (TBSA) riippuen. SJS on suhteellisen vähemmän ilmeinen ja kattaa 10% TBSA: sta.

    Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN) on taudin vakavin muoto, joka kattaa vähintään 30% TBSA: sta. SJS on yleisin lapsilla ja vanhuksilla. SCORTEN on sairauden vakavuuden mittari, joka kehitettiin ennustamaan kuolleisuutta SJS- ja TEN-tapauksissa..

    Mitkä ovat Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt?

    Stevens Johnsonin oireyhtymän syihin kuuluvat seuraavat:

    Lääkitys

    Tämä on yleisin syy. Reaktio tapahtuu viikon sisällä lääkkeen ottamisen aloittamisesta, vaikka se voi tapahtua jopa kuukauden tai kahden kuluttua, esimerkiksi kun kouristuslääkkeitä otetaan. Seuraavat lääkkeet ovat erityisen osallisina oireyhtymässä:

    • antibiootit:
      • Sulfonamidit tai sulfamidivalmisteet, kuten kotrimoksatsoli;
      • Penisilliinit: amoksisilliini, bakamisilliini;
      • Kefalosporiinit: kefakloori, kefaleksiini;
      • Makrolidit, jotka ovat laajavaikutteisia antibiootteja; vaikutukset: atsitromysiini, klaritromysiini, erytromysiini;
      • Kinolonit: siprofloksasiini, norfloksasiini, ofloksasiini;
      • Tetrasykliinit: doksisykliini, minosykliini;
    • Kouristuslääkkeet, joita käytetään kohtausten hoitoon kouristusten estämiseksi.

    Lääkkeet, kuten lamotrigiini, karbamatsepiini, fenytoiini, fenobarbitoni, etenkin lamotrigiinin ja natriumvalproaatin yhdistelmä lisäävät Stevens Johnsonin oireyhtymän riskiä..

    • Allopurinoli, jota käytetään kihtiin
    • Asetaminofeenia pidettiin turvallisena lääkkeenä kaikille ikäryhmille
    • Nevirapiinia, ei-nukleosidista käänteistranskriptaasin estäjää, käytetään HIV-infektion hoitamiseen
    • Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID-lääkkeet) ovat kipulääkkeitä: diklofenaakki, naprokseeni, indometasiini, ketorolaakki

    infektiot

    Tartuntoja, jotka voivat altistaa, ovat:

    Lisätietoja tyypin III mukopolysakkharidoosista sanfilippo-oireyhtymässä

    • Virusinfektiot. Viruksilla: SJS: ään liittyy sikainfluenssa, influenssa, herpes simplex, Epstein-Barr-virus, hepatiitti A, HIV.

    Lasten tapauksissa Epstein-Barr-virus ja enterovirukset olivat erityisen myrkyllisiä.

    • Bakteeritartunnat. Kuten mykoplasman keuhkokuume, lavantauti, luomistauti, sukupuolielinten lymfogranulomat.
    • Protozoal-infektiot: malaria, trichomoniasis.

    SJS: n riskiä lisäävät tekijät:

    • Geneettiset tekijät - kromosomaalimuunnelmat, jotka liittyvät voimakkaimmin Stevens-Johnsonin oireyhtymään, löytyvät HLA-B-geenistä. Tutkimukset osoittavat vahvan yhteyden HLA-A * 33: 03: n ja HLA-C * 03: 02-alleelien ja allopurinolin aiheuttaman SJS: n tai TEN: n välillä, etenkin Aasian väestössä. Kärsimysriski on suurempi, jos läheinen perheenjäsen loukkaantuu, mikä osoittaa myös mahdollisen taustalla olevan geneettisen riskitekijän.
    • Heikentynyt immuunijärjestelmä. Heikentynyt immuunijärjestelmä, joka johtuu HIV-infektiosta, autoimmuunisairauksista, kemoterapiasta, elinsiirroista, voi altistaa ihmisiä sairauden saamiseksi.
    • Aikaisempi Stevens-Johnson-oireyhtymä. On olemassa uusiutumisen riski, jos käytät samoja lääkkeitä tai lääkkeitä samasta ryhmästä, joka aikaisemmin aiheutti reaktion.

    Oireet ja merkit

    1. Ylähengitysteiden infektioita vastaavat oireet, kuten kuume> 39 ° C, kurkkukipu, vilunväristykset, yskä, päänsärky, koko vartalon kipu
    2. Kohdevauriot.

    Näitä vaurioita, jotka ovat keskellä tummempia ja joita ympäröivät vaaleammat alueet, pidetään diagnostisina. Kivulias punainen tai violetti ihottuma, rakkuloita iholla, suussa, silmissä, korvissa, nenässä, sukuelimissä.

    Taudin edetessä hitaat vesikkelit voivat sulautua ja räjähtää aiheuttaen tuskallisia haavaumia. Viime kädessä ihon yläkerros muodostaa kuoren. Kasvot kasvoissa, turvonneet huulet peitettynä haavoilla, suun haavaumat.

    Kurkun haavaumat aiheuttavat nielemisvaikeuksia, ripulia voi esiintyä, aiheuttaen kuivumista

  • Turvotus, silmäluomien turvotus, sidekalvon tulehdus, valoherkkyys, kun silmät ovat herkkiä valolle
  • diagnostiikka

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi perustuu seuraavaan:

    1. Kliiniset tutkimukset - perusteellinen kliininen historia, joka tunnistaa altistavan tekijän ja luonteenomaisen kohdeihottuman esiintymisen, on avainasemassa diagnoosissa.
    2. Ihon biopsia - auttaa vahvistamaan diagnoosin.

    hoito

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä vaatii välitöntä sairaalahoitoa.
    Ensinnäkin, sinun on lopetettava lääkityksen ottaminen, jonka oletetaan aiheuttavan oireita.

    Iho- ja limakalvovaurioiden hoito

    • Kuollut iho poistetaan huolellisesti, ihoalueet peitetään suojavoiteella, jotta ne voidaan suojata infektioilta, ennen paranemista.

    Sidoksia, joissa on biosynteettisiä ihonkorvikkeita tai ei-tarttuvaa nanokiteistä hopeaverkkoa, voidaan käyttää.

      • Antibiootteja ja paikallisia antiseptisiä lääkkeitä käytetään infektion hoitoon. Teetanuksen immunisointi voidaan tehdä infektion estämiseksi..
    • Laskimonsisäiset immunoglobuliinit (IVIG) määrätään taudinvaiheen lopettamiseksi..

    On epäselvää, ovatko kortikosteroidit, tulehduksen torjuntaan, kuolleisuuden vähentämiseen tai sairaalassa pysymiseen käytettävät lääkkeet käyttökelpoisia toksisessa epidermaalisessa nekrolyysissä ja Stevens-Johnsonin oireyhtymässä, koska ne voivat lisätä tartuntamahdollisuuksia..

    • Suupesu ja paikallinen anestesia määrätään lievittämään suun, kurkun kipuja ja varmistamaan nieleminen.
    • Silmät käsitellään voiteella tai keinotekoisilla kyynelillä pinnan kuivumisen estämiseksi. Ajankohtaisia ​​steroideja, antiseptisiä lääkkeitä ja antibiootteja voidaan käyttää tulehduksen ja infektion estämiseen..

    Lisätietoja antifosfolipidivasta-aineoireyhtymä ja raskaus

    Krooninen silmän pinnallinen sairaus, esimerkiksi PROSE (silmien pintaekosysteemin proteesien korvaaminen), voi olla tarpeen.

    • Emättimen steroidivoiteita käytetään naisilla arpikudoksen muodostumisen estämiseksi emättimessä.

    Muut hoidot

    • Ravinteiden ja nestemäinen ruokakorvaus nenäsuolen putken kautta tai laskimonsisäisesti kuivumisen estämiseksi ja hoitamiseksi, ravinnon ylläpitämiseksi;
    • Ylläpitää lämpötilaa 30-32 ° C rikkoen kehon lämpötilan sääntelyä.
    • Analgeetit, kipulääkkeet kivunlievitykseen;
    • Intubaatio, mekaaninen tuuletus vaaditaan, jos henkitorven (hengitysputken), keuhkoputkien toiminta on vaikeaa tai potilaalla on hengitysvaikeuksia;
    • Psykiatrinen tuki äärimmäiselle ahdistukselle ja tunneperäisyydelle, jos sellainen on.

    ennaltaehkäisy

    On erittäin vaikea ennustaa, mitkä potilaat kehittävät tämän taudin. kuitenkin,

    • Jos läheisellä perheenjäsenellä oli tämä reaktio tietylle lääkkeelle, on parempi välttää samanlaisen lääkkeen tai muiden samaan kemialliseen ryhmään kuuluvien aineiden käyttöä..

    Kerro aina lääkärillesi rakkaidesi reaktiosta, jotta lääkäri ei määrää mahdollista allergeenia.

    • Jos Stevens-Johnsonin oireyhtymä johtuu haittavaikutuksista lääkkeelle, välttää sen ja muiden kemiallisesti samanlaisten aineiden ottamista tulevaisuudessa..
    • Suosittelen harvoin geenitestausta..

    Esimerkiksi, jos olet kotoisin Kiinasta, Kaakkois-Aasiasta, voit käydä läpi geenitestauksen selvittääksesi, esiintyykö geenejä (HLA B1502; HLA B1508), jotka liittyvät häiriöön vai ovatko karbamatsepiinin tai allopurinolin aiheuttamia.

    Ennuste

    Potilailla, joilla on lääkkeen aiheuttama Stevens-Johnsonin oireyhtymä tai TEN, on parempi ennuste, jos epäilty lääke poistetaan varhaisessa vaiheessa.

    Kuolleisuus on 5%, noin 30-35% toksisen epidermaalisen nekrolyysin (TEN) kanssa.

    SCORTEN on indikaattori sairauden vakavuudesta. Se on suunniteltu mittaamaan ihmisten kuoleman mahdollisuudet, jotka kärsivät Stevens Johnsonin ja TEN-oireyhtymistä. Yksi piste annetaan jokaisesta seitsemästä kriteeristä, jotka ovat läsnä sairaalassa saapumisen yhteydessä..

    • Ikä> 40 vuotta vanha;
    • Pahanlaatuisuuden esiintyminen;
    • Syke> 120;
    • Alkuperäinen epidermaalinen erotusnopeus> 10%;
    • Seerumin ureapitoisuus> 10 mmol / L;
    • Seerumin glukoosiarvo> 14 mmol / L;
    • Seerumin bikarbonaattitaso 3,2%
    • 2> 12,1%
    • 3> 35,3%
    • 4> 58,3%
    • 5> 90%

    Siten voidaan huomata, että mitä korkeampi pistemäärä, sitä suurempi kuoleman riski, sen vuoksi ennuste on huonompi.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, miten hoitaa

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä - akuutti bullousinen dermatiitti, allerginen etiologia. Perussairaus on epidermaalinen nekrolyysi, joka on patologinen prosessi, jossa epidermisolut kuolevat ja eroavat ihosta.

    Sairaudelle on ominaista vakava kulku, suuontelon limakalvon, urogenitaalisen alueen ja silmien sidekalvon vaurio. Iholle ja limakalvoille muodostuu rakkuloita, jotka estävät potilaita puhumasta ja syömästä aiheuttaen voimakasta kipua ja liiallista syljeneritystä.

    Purulentti sidekalvotulehdus, silmäluomien turvotusta ja kastelua, uretriitti ja kivulias ja vaikea virtsaaminen.

    Taudilla on akuutti puhkeaminen ja nopea kehitys. Potilailla lämpötila nousee voimakkaasti, kurkku, nivelet ja lihakset alkavat vahingoittua, yleinen terveydentila huononee, kehon intohikoitumisen ja astenian merkkejä ilmenee..

    Suurilla rakkuloilla on pyöreä muoto, kirkkaanpunainen, sinertävä ja upotettu keskiosa, seroosinen tai verenvuotoinen sisältö. Ajan myötä ne avautuvat ja muodostavat verenvuotoerosioita, jotka sulautuvat keskenään ja muuttuvat suureksi verenvuotoksi ja tuskalliseksi haavaksi..

    Se halkeilee, peittyy harmahtavahkalta kalvolla tai verisellä kuorella.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä on systeeminen allerginen sairaus, joka etenee punoituksena. Ihovaurioihin liittyy ainakin kahden sisäelimen limakalvon tulehdus.

    Patologia sai virallisen nimensä Amerikassa toimivien lastenlääkäreiden kunniaksi, jotka kuvasivat ensin sen oireita ja kehitysmekanismia. Tauti kärsii pääosin 20–40-vuotiaista miehistä. Patologian vaara kasvaa 40 vuoden kuluttua.

    Hyvin harvinaisissa tapauksissa oireyhtymä esiintyy lapsilla jopa kuuteen kuukauteen. Oireyhtymälle on ominaista kausiluonteisuus - huippunkertaisuus esiintyy talvella ja varhain keväällä. Ihmiset, joilla on immuunikato ja syöpä, ovat kaikkein vaarassa..

    Iäkkäät ihmiset, joilla on vakavia samanaikaisia ​​sairauksia, eivät tuskin siedä tätä tautia. Heidän oireyhtymänsä etenee yleensä laajoilla ihovaurioilla ja päättyy epäsuotuisasti..

    Useimmiten Stevens-Jonesin oireyhtymä ilmenee vasteena mikrobilääkkeiden käytölle. On olemassa teoria, jonka mukaan taipumus taudille peritään.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymästä kärsivien potilaiden diagnoosi on kattava tutkimus, joka sisältää vakiotekniikat - potilaan haastattelu ja tutkiminen sekä erityiset toimenpiteet - immunogrammi, allergiatesteet, ihon biopsia ja koagulogrammi.

    Lisädiagnostiikkamenetelmiä ovat: radiografia, sisäelinten ultraäänitutkimus, veren ja virtsan biokemia. Tämän erittäin vaarallisen sairauden oikea-aikainen diagnoosi välttää epämiellyttävät seuraukset ja vakavat komplikaatiot.

    Patologian hoitoon sisältyy kehon ulkopuolinen hemokorrektio, glukokortikoidi- ja antibakteerinen hoito. Tätä tautia on vaikea hoitaa, etenkin myöhemmissä vaiheissa. Patologian komplikaatioita ovat: keuhkokuume, ripuli, munuaisten vajaatoiminta.

    10%: lla potilaista Stevens-Johnsonin oireyhtymä loppuu kuolemaan.

    syyoppi

    Patologian perusta on välittömän tyyppinen allerginen reaktio, joka kehittyy vastauksena allergeeniaineiden kulkeutumiseen kehoon.

    Taudin puhkeamista laukaisevat tekijät:

    • herpesvirukset, sytomegalovirus, adenovirus, ihmisen immuunikatovirus;
    • patogeeniset bakteerit - tuberkuloosin ja kurkkumien mykobakteerit, gonokokit, brucella, mykoplasmat, yersinia, salmonella;
    • sienet - kandidiaasi, dermatofytoosi, keratomikoosi;
    • lääkkeet - antibiootit, tulehduskipulääkkeet, neuroprotekteerit, sulfonamidit, vitamiinit, paikallispuudutteet, epilepsialääkkeet ja sedatiiviset lääkkeet, rokotteet;
    • pahanlaatuiset kasvaimet.

    Ideopaattinen muoto - sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta.

    oireiden

    Tauti alkaa akuutisti, oireet kehittyvät nopeasti.

    1. Päihtymys. Prodrome kestää kaksi viikkoa, ja sille on ominaista vaikea päihtymisoireyhtymä. Potilailla on heikkoutta, koko kehon särkyä, kuumetta, jatkuvaa kuumeellista tilaa, sydämentykytys, oksentelun ja ripulin muodossa olevaa dyspepsiaa, katarraalisia ilmiöitä - kurkkukipu, yskä. Potilaat kokevat ahdistusta, masennusta. Ehkä kooman kehittyminen.
    2. Suun limakalvon vauriot. Suussa esiintyvä bulloosinen tulehdus kehittyy päivässä päihteen alkamisen jälkeen. Bullae avautuu nopeasti, ja niiden paikoillaan on edelleen suuria vikoja, joissa on vaalea tai harmahtava kukinta, karkea verinen kuori. Potilaat lakkaavat puhumasta normaalisti, kuluttavat ruokaa ja vettä. Joillakin kehittyy cheilitis. Limakalvojen kipeys rohkaisee potilaita kieltäytymään ruoasta. Ajan myötä he laihduttavat ja uuvuttavat. Vauriot sulautuvat toisiinsa, vahingoittuvat ja vuotovat. Huulet ja ikenet turpoavat ja muuttuvat verenvuotoksi..
    3. Näköelimen vaurio. Allergiset sidekalvotulehdukset ilmenevät oireista, silmien polttamisesta, niiden punoituksesta, nenästä, valofobiasta, leikkauskipuista silmiä liikuttaessa. Lapset hierovat silmiään, valittavat kipua ja hiekkaa silmissä, lisääntynyttä väsymystä. Silmien jatkuvan hieronnan vuoksi käsiin liittyy sekundaarinen infektio. Mätäiseen prosessiin liittyy silmien kastelu aamulla, mätän kertyminen silmien kulmiin.
    4. Tappio urogenitaalisen suoliston. Stevens-Johnsonin oireyhtymällä kärsivillä potilailla on merkkejä virtsaputken, vulvan, emättimen ja penis tulehduksesta. Tulehtunut limakalvo punoittaa, turpoaa ja sattuu. Virtsaaminen on vaikeaa, ja siihen liittyy leikkauskipuja. Potilaat kokevat epämukavuutta ja kutinaa perineumassa, kipua yhdynnän aikana. Rakkuloihin ilmaantuu rakkuloita, eroosioita ja haavaumia, joiden arpeutuminen päättyy rajoitusten muodostumiseen.
    5. Ihosyöpä ihon tulehdus on patologian tärkein kliininen merkki. Useita polymorfisia ihottumia ilmenee iholla punaisten laikkujen muodossa sinertävällä sävyllä, papuleilla, rakkuloilla. Niiden sijaan muutamassa tunnissa muodostuu huomattavan suuria rakkuloita. Fuusioituneena he saavuttavat jättiläismäisen mittasuhteen. Edematousisissa, selvästi rajatuissa ja litistetyissä rakkuloissa on sisä- ja ulkoalueet. Niiden keskuksessa on pieniä papuleja, joissa on seroosia tai verenvuotoa. Avattuaan ne, ihoon muodostuu kirkkaanpunainen palmujen koko, joka on peitetty kuorilla. Vaurioituneilla kehon alueilla orvaskeni “liukuu” jopa yhdellä kosketuksella. Ihottuma esiintyy rungossa, raajoissa, perineumssa ja kasvoissa. Symmetriset ihottumat kutittavat ja pysyvät iholla kuukauden ajan. Haavaumat paranevat vielä pidempään - useita kuukausia. Kuplat, joissa on sinertävä keskusta ja kirkas hypereminen korolla, näkyvät harjan takapinnalla. Vaikeissa tapauksissa potilaat menettävät hiuksensa, kehittyvät paronykyia ja kynsilevyt hylätään.
    6. Muiden patologian oireiden joukossa huomio: stridori, hengityksen tiheyden ja syvyyden rikkominen, hengityksen vinkuminen, verenpaineen lasku, maha-suolikanavan oireet, tajunnan heikentyminen, kooma.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän komplikaatiot:

    • hematuria,
    • keuhkotulehdus ja pienet keuhkoputket,
    • suolen tulehdus,
    • munuaisten vajaatoiminta,
    • virtsaputken rajoitus,
    • ruokatorven kaventuminen,
    • sokeus,
    • toksinen hepatiitti,
    • sepsis,
    • kuihtuminen.

    Edellä mainitut komplikaatiot aiheuttavat 10%: n potilaiden kuoleman.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä

    Kaikki sairaudet vaikuttavat jokapäiväiseen elämään, aiheuttavat fyysistä vaivaa ja masentavat psykologisesti.

    Hengityssairaudet heikentävät suorituskykyä, jos patologia vaikuttaa myös ihoon ja limakalvoihin, siihen lisätään esteettinen komponentti.

    Mutta jotkut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita, ovat hengenvaarallisia ja vaativat välitöntä lääkärinhoitoa. Heistä Stevens-Johnsonin oireyhtymä.

    Mikä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä on etenevä pahanlaatuinen eksudatiivinen punoitus (ihon punoitus), joka voi johtaa kuolemaan. Tämä hengenvaarallinen tila on täydellinen allerginen reaktio..

    Tyypillinen ilmenemismuoto on kuplien muodostuminen limakalvoille ja iholle johtuen epidermaalisten solujen kuolemasta, niiden erottumisesta dermosta, seurauksena voimakkaan eroosion muodostumisesta..

    Sitä esiintyy pääasiassa 20–40-vuotiailla ihmisillä, useammin kuin miehillä. Alle 3-vuotiailla lapsilla tauteja kirjataan harvoin, mutta yksittäisiä tapauksia on todettu jopa vastasyntyneillä.

    Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on ominaista akuutti kääntyminen ja hengenvaarallisten komplikaatioiden nopea kehitys. Tämä edellyttää lääketieteellisen hoidon nopeaa tarjoamista..

    syyt

    Syitä, jotka voivat johtaa tällaisen vaarallisen tilan esiintymiseen, ovat:

    • Kehon heikkeneminen tartuntatautien takia. Tämä johtaa immuunijärjestelmän tehokkuuden voimakkaaseen laskuun. Seuraavat sairaudet voivat provosoida patologian kehittymisen:
    • Tiettyjen lääkkeiden saanti:
      • lääkkeet kihdin hoitamiseksi (allopurinoli);
      • ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet (ibuprofeeni);
      • antibakteeriset lääkkeet (penisilliini, sulfonamidit: Biseptol, Sinersul jne.);
      • kouristuslääkkeet ja psykoosilääkkeet;
      • sädehoito.
    • Onkologiset sairaudet
    • Harvinaisissa tapauksissa oireyhtymä voi kehittyä altistumisesta elintarvikeallergeeneille, kemikaalien nauttimiseen ja rokotuksen komplikaationa.

    Eräs syy tai niiden yhdistelmä voi provosoida tämän oireyhtymän kehittymisen, ja aikuisilla tämä tila johtuu useammin lääkityksestä, ja lapsilla - tartuntatauteista.

    On huomattava, että lääkkeen esiintyminen lääkkeiden luettelossa, jotka voivat aiheuttaa Stevens-Johnsonin oireyhtymän, ei ole syy kieltäytyä nimittämästä lääkäriä.

    Näitä lääkkeitä käytetään vakavien sairauksien hoitamiseen, ilman asianmukaista lääketieteellistä hoitoa, näiden sairauksien komplikaatioriski on suurempi kuin Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymisriski. Kaikilla ei ole allerginen reaktio näihin lääkkeisiin..

    Tästä syystä lääkärin on arvioitava tällaisten lääkkeiden määräämisen mahdollisuudet ottaen huomioon kaikki tekijät ja potilaan sairaushistoria..

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän riskitekijät

    Riskitekijät eivät aiheuta Stevens-Johnsonin oireyhtymää, mutta voivat lisätä merkittävästi sen kehittymisriskiä, ​​muun muassa:

    • heikentynyt immuniteetti;
    • sairaushistoria - aiempi Steven Jonesin oireyhtymä lisää tämän tilan riskiä tulevaisuudessa;
    • perinnöllisyys - jos yksi perheenjäsenistä kärsi tästä oireyhtymästä, tämä lisää myös tällaisen reaktion riskiä

    oireet

    Stevens-Johnson-oireyhtymälle on ominaista akuutti oireiden puhkeaminen ja täydellinen kehittyminen.

    Taudin alkuvaiheessa todetaan:

    • heikkous;
    • lämpötila jopa 40 astetta;
    • cardiopalmus;
    • nivelkipu;
    • lihaskipu;
    • kurkkukipu, kutitus, yskä;
    • ripuli, oksentelu.

    Muutaman tunnin kuluttua lisätään seuraavat oireet:

    • Ihottumien esiintyminen tietyillä ihoalueilla, kutina (katso kuva yllä). Tärkeä merkki diagnoosista - ihottumaa ei ilmene päänahassa, kämmenissä ja pohjissa, pääasiallinen lokalisaatio - raajat, rinta, selkä.
    • Ihottuma kehittyy suuriksi karmiinpunaisiksi rakkuloiksi (enintään 3-5 cm), joiden avaamisen jälkeen muodostuu kirkkaanpunainen eroosio.
    • Rakkuloita esiintyy limakalvoilla; niiden avaaminen paljastaa viat valkoisella tai keltaisella kalvolla, joka on peitetty hyytyneellä verellä.
    • Huulet punaisen reunan tappio - potilaat eivät voi syödä ja juoda. Heidän on vaikea puhua.
    • Silmävauriot ovat alun perin allergisia, mutta jos infektio liittyy, voi muodostua märkivä tulehdus. Stevens-Johnson-oireyhtymän erityispiirre on pienten haavaumien muodostuminen silmien limakalvolle, keratiitti (sarveiskalvon tulehdus), iridosykliitti (iiriksen tulehdus), blefariitti (silmäluomen tulehdus).
    • Urogenitaalijärjestelmän vaurioita esiintyy puolessa tapauksista, tulehduksen jälkeisten arpeutumisen vuoksi voi kehittyä virtsaputken rajoituksia - kaventuen tukkeiksi.

    Uudet haavaumat muodostuvat 2–3 viikossa. Vaurioituneen ihon palauttaminen vie yli kuukauden.

    komplikaatiot

    Stevens-Johnsonin oireyhtymä on vaarallinen paitsi uhkaavilla oireillaan, tämä sairaus voi aiheuttaa vaarallisia komplikaatioita:

    Kuoleman aiheuttavat komplikaatiot 10 prosentilla tapauksista.

    Pahanlaatuinen eksudatiivinen punoitus (Stevens Johnsonin oireyhtymä)

    Stevens-Johnsonin tauti esiintyy samanaikaisesti, joten sen oireet eivät ole epäilyksiä. Ainakin 10%: n ihon epidermaalisen nekrolyysin vaurioituminen on hengenvaarallista, ja ajoissa tapahtuva lääketieteellinen hoito voi johtaa potilaan kuolemaan..

    syyt

    Todennäköisin syy Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymiseen pidetään lääkkeinä. Akuutti immuunireaktio tapahtuu vasteena terapeuttisen lääkeannoksen käyttöönotolle.

    Puolessa tapauksista antibiooteista tulee nekrolyysin syyllisiä. Stevens-Johnsonin tauti kehittyy tulehduskipulääkkeillä 25 prosentilla potilaista. Jäljellä olevat prosenttimäärät jakautuvat vitamiinien, sulfonamidien ja paikallispuudutusaineiden kesken.

    Lääkkeiden lisäksi seuraavat syy-merkittävät tekijät voivat provosoida eksudatiivista punoitusta:

    • tartunta-aineet (herpesvirus, HIV, mykoplasmat, beeta-hemolyyttinen streptokokki, bakteerit ja sienet);
    • syövät.

    Jos Stevens-Johnsonin oireyhtymän ilmenemisen syytä ei tunneta, ja tätä tapahtuu noin 30-50%, on tapana puhua idiopaattisesta muodosta.

    Ensiapu

    Stevens-Johnsonin oireyhtymän ensiapuaikaisen hätähoidon päätehtävä on korvata nestehäviöt. Elinten ja kudosten aineenvaihduntahäiriöiden estämiseksi potilaalle annetaan suun kautta tapahtuvaa uudelleenhydratointia Hydrovitilla, Normohydronilla tai Regidrinillä..

    Tämä toimenpide on varhainen, ja se suoritetaan ensimmäisenä päivänä sairauden oireiden puhkeamisesta. Jos nesteitä ei voida vastaanottaa suun kautta, katetrointi suoritetaan ja laskimonsisäiset liuokset aloitetaan.

    Tehokkain Stevens-Johnsonin oireyhtymässä on suurten glukokortikosteroidiannosten nimittäminen lyhyessä ajassa. Manipulaation avulla voit vähentää herkkyyttä allergeenille ja palauttaa kehon puolustuskyky.

    Systeeminen terapia

    Stevens-Johnson-oireita sairastava potilas peruutetaan ottamatta kaikkia lääkkeitä, jotka eivät ole elintärkeitä.

    Taudin hoitosuunnitelma:

    • glukokortikosteroidilääkkeet - deksametasoni, prednisoloni;
    • suonensisäiset elektrolyyttien, suolaliuos- ja plasmaa korvaavien nesteiden liuokset - natriumkloridi, kaliumkloridi, natriumtiosulfaatti;
    • antihistamiinit - Zirtek, Erius.

    Kun bakteeri-infektioita esiintyy, kefalosporiinia tai makrolideja käytetään lääkärin tiukassa valvonnassa. Penisilliinivalmisteiden käyttö on ehdottomasti kielletty.

    Ulkohoito

    Stevens-Johnsonin taudin ulkoinen hoito sisältää sairaiden pintojen perusteellisen käsittelyn, kudosten puhdistamisen nekroottisista jäännöksistä.

    Potilaalle määrätään apteekkien antiseptisiä aineita:

    • vetyperoksidi;
    • klooriheksidiiniä;
    • kaliumpermanganaattiliuos.

    Eroosio voidetaan fukorsiinilla, briljanvihreä. Kuivauksen jälkeen antiseptiset aineet korvataan pehmentävillä voiteilla ja voiteilla: Advent, Elokom, Celestoderm, Lokoid.

    Silmähoito suoritetaan 5-6 kertaa päivässä. Hoitoon käytetään Oftalgelia ja Elastiinia, vaikeissa tapauksissa Prednisolonea määrätään tippojen ja voiteiden muodossa. Suunonteloa kastellaan jokaisen aterian jälkeen vetyperoksidilla tai reopoliglyukiinilla.

    Hypoallergeenisena terapiana Stevens-Johnson-oireyhtymälle ruokavalio on erittäin tehokas. Siihen sisältyy sitrushedelmien, kaikkien lajikkeiden kalojen, pähkinöiden, siipikarjan, suklaan, savustetun lihan ja mausteiden täydellinen poistaminen ruokavaliosta..

    Sukupuolielinten limakalvot käsitellään desinfiointiaineilla ja parantavilla aineilla. Solkoseryyli- tai prednisolonivoidetta levitetään 3–5 kertaa päivässä vaurioituneisiin kudoksiin.

    Hoitovirheet

    Joskus Stevens-Johnsonin oireyhtymää hoitavien potilaiden hoidossa lääketieteen työntekijät tekevät useita virheitä, jotka hidastavat paranemista.

    Tärkeimmät niistä ovat:

    • antibioottien määrääminen bakteeri-infektioiden estämiseksi;
    • pienet annokset glukokortikoideja taudin varhaisessa vaiheessa ja tarpeettoman pitkä hormonihoito Stevens-Johnsonin oireiden poistamisen jälkeen;
    • kalsiumin ja vitamiinien käyttö.

    Patogeneettisesti kohtuuttomien aineiden ja allergeenien määrääminen voi johtaa odottamattomiin tuloksiin.